SUBAKUT SKLEROZAN PANENSEFALİT SSPE

Subakut sklerozan panensefalit 12-65 yaş arasında görülür. 2 yaşın altında kızamık hastalığı geçirmek ve kızamık aşısının tek doz yapılması SSPE riskini arttırır. Konağın virüsün matriksine düşük antikor yanıtı ile karakterize bir hastalık olduğu düşünülüyor. Tipik bulguları arasında bilişsel bozukluklar, okul başarısında düşme, davranış değişiklikleri, myoklonik sıçramalar ve rijidite yer alır. 

Tanı

Önceden normal gelişimi olan bir çoçukta birkaç haftada mental motor bozuklukları ve myoklonilerin başlaması tanı için önemlidir. EEG'de yüksek amplitüdlü ve yavaş dalgaların olması, diazepam ile düzelmemesi tanıyı destekler. BOS'da kızamık IgG görülmesi kesin tanı koydurur. Koruyucu ve spesifik tedavisi yoktur. Tedavi amacı hastalığın ilerlemesini yavaşlatmaktır. Prognoz genelde ilerleyicidir. 4 evreye ayrılır

Evre 1

Yavaş gelişen mental ve davranışsal belirtiler hakimdir. Hasta desteksiz yürüyebilir.

Evre 2

5-10 kez myoklonik nöbet görülür. EEG amplitüdleri artmış ve yavaş dalgalar hakimdir. Hasta tek başına yürüyebilir.

Evre 3

Demans, ciddi tonus artışı ve rijidite görülür. Hasta yatağa bağımlıdır.

Evre 4 

Psödobulber paraliz görülür. Hasta yatağa bağımlıdır. Kesin tedavisi yoktur.

Tedavi konusunda Hastanın >8 yaş olması durumunda beta interferon yararlı olabilir.

Ülkemizde Kızamık aşısı iki doz yapılmaktadır. 1 yaşında ve 6 yaşında yapılır.