Men Sendromu Nedir

 MEN SENDROMU

Endokrin dokulardan kaynaklanan benign veya malign tümörün bir arada bulunması ile karakterize bir sendromdur.

MEN 1

Men Sendromları

    Paratiroid, Hipofiz ve Endokrin pankreas tümörleri.

 MEN 2a

    Feokromasitoma, Hiperparatiroidizm ve Medüller tiroid kanseri.

 MEN 2b

    Medüller tiroit kanseri, feokromasitoma vardır ancak Hiperparatiroidizm tipik olarak yoktur.

Wermer Sendromu (MEN 1)

    Otozomal dominant kalıtılır. Prevalansı 2-20/100.000. MENIN geninde bir defekt vardır. Bu genin tümör supresur gen olduğu düşünülmektedir.
    Hiperparatiroidi ve Zollinger-Ellison olan hastaların aileleri MEN 1 açısından taranmalıdır.

MEN2

• MEN 2 sendromlarının en sık görülen komponenti medüller tiroid kanseridir. Hastalık oluşmadan önce parafoliküler C hücreleri hiperplaziye uğrar.
• Men 2a ve MEN 2b ve familyal medüller karsinom olgularında 10. kromozomun perisentrik bölgesinde defektler görülmüştür. Bu genin RET protoonkogeni ile benzer olduğu veya aynı gen olduğu gösterilmiştir.
• Bazı çalışmalar RET gen lokusu ile Hirschprung hastalığı arasında ilişki olduğunu ortaya koymuştur.